Konu: Chiari Malformasyonu

CHIARI MALFORMASYONU



CHIARI MALFORMASYONU NEDİR?

Gelişimsel bir hastalık olup beynin kafa tasının altındaki büyük delikten (Foramen Magnum) fıtıklaşmasıdır. Normalde bu delikten sadece omurilik çıkar.
Beraberinde omurilik içinde kist olması ile de karşılaşabilir (siringomyeli).
Birçok tipi vardır.

CHIARI AMLFORMASYONUNUN TİPLERİ NELERDİR?

Dört ana tipi vardır.
Tip I. Burada sadece beyinciğin tonsil denilen en alt kısmı foramen magnumdan çıkmıştır.
Tip II. Sadece tosil değil 4. ventrikül ve beyin sapı da foramen magnuma hareket etmiştir. Burada beraberinde belde veya sırtta omurilik ve katlarının kapanmamasına bağlı problemler de vardır (myelodisplazi).
Tip III. Sırta omurgada kapanma problemi ile beynin kist şeklinde aşağı fıtıklanması sözkonusudur.
Tip IV. (çok nadir) bu tipde beyinciğin tamamı veya bir kısmı yoktur.

Bu anormallikler beraber aşağıdakilerde olabilir.

1.beyinde ekstra kıvrımlar vardır
2.kafatabanı kemiklerinde yukarı doğru omurga ile kubbeleşme vardır
3.boyun kemiklerinde doğuştan kaynama vardır (Klippel-Feil Sendromu)
Hastaların ne tür problemleri olabilir?

Aşağıdaki şikayetler çocuk ve yetişkinlerde olabilir.
En sık rastlanılanlar:
Genel: başağrısı
Beyincik problemleri: dengesizlik
Koordinasyonsuzluk
Beyin sapı/Omurilik: görme bozulması
Göz hareketlerinin bozulması
Yutma ve konuşma problemleri
Düşme atakları
Öksürük başağrısı
Kas sertliği
Duyu anormallikleri (ağrı/ısı duyusunun kaybı)

Sirinks nedir?

Omurilik içindeki normalde bulunan santral kanalın genişlemesine verilen gene isimdir. Bu basınç yada yapışıklık nedeni ile santral kanalın üstteki çıkışının tıkanmasına bağlı olarak olmaktadır.
İki tipi vardır: siringomyeli ve hidromyelidir.

TANI NASIL KONULUR?

Sizin bulgularınıza uyan birçok hastalık vardır doktorunuz teşhisinizi koyacaktır. Chiari malformasyonunda şüphelenildiğinde tanıya yönelik testler yapılır.

DÜZ RÖNTGEN FİLMİ
Genellikle ilk yapılan testtir ve boyun kemiklerindeki anormalliği gösterir.
CT (Tomografi)
Beyin ve omurgaya yönelik olarak yapılır foramen magnumun ölçüsünü bize verir. Tonsilin fıtıklaştığını da gösterir fakat siriksi gösteremeyebilir.
MRI
Buda tomografi gibidir fakat X ışını yerine manyetik alan kullanarak görüntü elde eder. Yapılabilecek en iyi görüntüleme testidir.

Bulunduğunda CT ile bir uzmana sevk edilirsiniz. Sıklıkla sizi beyin cerrahi veya nöroloji uzmanına göndereceklerdir.

NASIL TEDAVİ EDİLİR?

Şikayet ve bulguların şiddetine bağlıdır.
Eğer herhangi bir şikayetiniz yoksa ve şans eseri bulundu ise bir şey yapmaya gerek yoktur. Şikayetlerinin geçici ve tekrarlamıyorsa bir süre takip edilir.
Şikayetleriniz beyin sapı basısına bağlı ve sirinks yoksa sadece posterior fossa dekompresyonu yapılır.
Posterior fossa şikayetiniz yok sadece sirinksiniz varsa burada da posterior fossa dekompresyonu faydalı olablilir.

CERRAHİ GEREKSİNİMİ VARSA HANGİSİ YAPILMALIDIR?

İKİ ÇEŞİT AMELİYAT VARDIR
İlki ve sık yapılan posterior fossa dekompresyonudur. İkincisi ise eğer sirinks var ve birinci ameliyat ile geçmedi ise sirinksin şant ile boşaltılmasıdır.

POSTERİOR FOSSA DEKOMPRESYONU
Bu da iki şekilde yapılır birincisi enseden ortadan kesi yapılıp kafatasının arkası ortaya konulur bu kemik ve birinci boyun omurgasının arkası çıkarılır ve dura denilen zar ortada kalır ve katlar kapatılıp ameliyata son verilir. İkincisinde ise duraya kadar geldikten sonra dura açılır varsa yapışıklıklar ayrılır ve duraya yama yapılarak genişletilir ve katlar kapatılıp ameliyata son verilir.

SİRİNKSİN BOŞALTILMASI

Burada sirinksin olduğu omurilik kısmı açılır ve küçük milimetrik bir hortum konulup sirinksdeki suyun boşalması sağlanır


alıntıdır.
kaynak:http://www.beyincerrahisi.org/CHIARI...ORMASYONU.html

şu anda hastalığın birinci seyri bende mevcut (ki bu da doğuştan) olduğu için konuyu açma gereği duydum...halk arasında beyin ya da beyincik sarkması diye bilinen bu hastalığın en belirgin özelliği başağrısı,kollarda ve ayaklarda titreme ve uyuşma,denge bozukluğu..vs...

son zamanlarda aniden sıklaşan başağrılarınız,ağrı esnasında mide bulantınız veya denge kaybınız varsa doktora başvurun...

Geçmiş olsun...

verdiğiniz bilgiler için çok teşekkürler..

siz ameliyat geçirdiniz mi bilmiyorum ancak bu konuyla ilgili bilginiz varsa ve paylaşırsanız çok sevinirim. annem eylül ayını başında beyincik sarkması ile ilgili ameliyatı geçirdi. doktorumuzu ciddi anlamda araştırdıktan sonra tercih ettik. ameliyattan önce bize söylenen ameliyat sonrası ağrının 10 gün kadar süreceğiydi. ameliyattan 10 gün sonra ağrının bir iki ay daha süreceği söylendi. bu arada doktor br tanıdığımızla görüşüp kendisini doktorumuzla görüştürdük ve o da herşeyin normal olduğunu söyledi. şimdi 4 ayı geride bıraktık çok şükür ki ağrılar azaldı fakat bu seferde yara enfeksiyon kapmış olabilirmiş. testler mr vs uygulanıyor. bir yandan doktora güvenmek istiyor insan ancak o benim için çok önemli bu yüzden bir iki aksilikte olsa bu beni gerçekten telaşlandırıyor. bu yüzden bu konuyla ilgili bilinen herşeyi bilmeliyim. sizden istediğim başka ameliyat örnekleri (ve sonrası)varsa paylaşmanız. şimd,den çok teşekkürler....

doktorumdan edindiğim en son bilgi,şu anlık ameliyata gerek olmadıgıyla birlikte,takipte kalmam gerektiği..
yaşımın bu ameliyat için genç olması ve sarkmanın öyle ameliyata alınacak kadar ciddi boyutta olmamasıymış tek engel..ama ilerlemesi halinde (yürümede bozukluk,denge kaybı..vs.) ameliyat şart..mr cihazına günde 3 kez girmekten de gına gelmişti,çok şükür takibatta kalmamda karar kılındı da bitti çilem..

annenize de geçmiş olsun...daha fazla bilgi için yukarıda verdiğim linke de bakabilirsiniz..

benim baş ağrısı için gittiğim doktor omur ilikte bir açıklık ve bir kemik oluştuğunu söyledi tabi emar çekildi daha sonra beyin emarı çekildim daha sonucu çıkmadı ameliyat olabilirsin dedi hastalığın adı chiari malfermasyon sirmyeniyel henüz ne olduğunu anlamış değilim